2010年内科主治医师考试辅导资料：系统性硬化症的治疗与预后

　　【系统性硬化症的治疗】

　　目前尚无有效的根治方法，大多为对症治疗，对有内脏损害的硬皮病积极治疗，使其预后有所改进。 #

　　1.教育患者正确认识系统性硬化症，注意保持清洁，预防感染的发生，四肢末端注意保暖，避免劳累、精神紧张，戒烟。 #

　　2.药物治疗：常用的药物包括血管活性药物、非甾体类抗炎药、糖皮质激素、抗纤维化药物和对症治疗等。 #

　　（1）抗纤维化的药物：D-青霉胺、秋水仙碱及依地酸钙钠，均具有抑制胶原的异常的代谢作用。长期使用可不同程度的软化皮肤，减少内脏的损害，但同时应注意长期应用的副作用：如骨髓抑制、肝、肾功能的损害等。 #

　　（2）血管活性药物：目前常用的是钙离子拮抗剂，如心痛定，拜心同等，主要作用是扩张血管，降低血液粘稠度和改善微循环。 #

　　（3）非甾体类抗炎药物：关节和肌肉疼痛的患者，目的是缓解症状和控制炎症。 #

　　（4）糖皮质激素：主要用于水肿期、合并浆膜炎、肌炎和肺间质纤维化的治疗。

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　　（5）对症治疗：注意早期治疗并发症，如肺间质纤维化、高血压及肾脏病变等，对改善患者的预后有很大帮助。发生肾危象，应及早给与降压药物治疗如血管紧张素转换酶抑制剂、钙离子结抗剂等使血压快速平稳降至正常。

　　【系统性硬化症的预后】

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　　系统性硬化症的预后与内脏受累的程度密切相关。累及心、肾、肺的患者预后较差。弥漫性系统性硬化症较局限性系统性硬化症的预后差，十年的存活率较正常人明显减少。

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